¿Qué es la miocardiopatía?

Cardiomiopatía es un término amplio que engloba muchos diagnósticos diferentes. Desglosada en su forma más básica, miocardiopatía es una palabra larga que significa «enfermedad del músculo cardiaco». Esta enfermedad del músculo cardiaco dificulta que el corazón bombee sangre al resto del cuerpo.

Los tres tipos más comunes de miocardiopatías que pueden afectar tanto a niños como a adultos son la dilatada, la hipertrófica y la restrictiva.

Miocardiopatía dilatada se produce cuando la capacidad de bombeo del corazón disminuye y éste se agranda, o dilata, y no puede bombear sangre con eficacia.
Cardiomiopatía hipertrófica consiste en un engrosamiento anormal del músculo cardiaco, que dificulta el trabajo del corazón. También afecta sobre todo al ventrículo izquierdo. Algunas personas con este tipo de miocardiopatía tienen antecedentes familiares de la enfermedad.
La miocardiopatía restrictiva se produce cuando el músculo cardiaco se vuelve rígido, de modo que no puede expandirse y llenarse de sangre entre latidos.

«Las personas con cardiomiopatía tienen corazones que a veces son más grandes o más rígidos de lo que deberían ser, y esto puede cambiar el funcionamiento del corazón», dijo
Robert Whitehill
MD, cardiólogo pediátrico de Cardiología de Children’s Healthcare of Atlanta. «Algunos corazones son de tamaño normal, pero el músculo no funciona correctamente. Si tienes una miocardiopatía, es posible que tu corazón no pueda bombear sangre a los pulmones y al resto del cuerpo como debería.»

Causas de la miocardiopatía

Las causas de las miocardiopatías pueden ser genéticas, aunque algunos tipos pueden estar relacionados con una infección del corazón o a causa de la quimioterapia en la primera infancia. Se desconoce la causa de algunas miocardiopatías.

«En nuestras clínicas de arritmias y TCA, podemos abordar estas afecciones desde todos los ángulos», afirma el Dr. Whitehill. «A menudo, las miocardiopatías son hereditarias y afectan a varias generaciones de familiares. Nuestros asesores genéticos hacen un trabajo minucioso de elaboración del historial familiar para tener una idea amplia de si los hermanos u otros miembros de la familia también deben someterse a las pruebas.»

Tratamientos de la miocardiopatía

Los tratamientos de la miocardiopatía -incluidos medicamentos, dispositivos implantados quirúrgicamente, cirugía cardíaca o, en casos graves, un trasplante de corazón- dependen del tipo de miocardiopatía que tenga el paciente y de su gravedad. Los médicos de Cardiología de Children’s Healthcare of Atlanta incluyen el Terapias Cardiacas Avanzadas dentro del Centro Cardiológico de Children’s Healthcare de Atlanta para tratar a los pacientes mediante tecnologías innovadoras para la insuficiencia cardiaca avanzada, incluidas terapias médicas, soporte mecánico y trasplante cardiaco.

Síntomas y diagnóstico

La primera pista de que puede haber una miocardiopatía suele venir de los padres, que observan que a su hijo le cuesta seguir el ritmo de sus compañeros o hermanos. Los niños pueden experimentar dificultad respiratoria, síncope o desmayo durante la actividad, fatiga extrema, latidos irregulares del corazón o piernas y pies que se hinchan como si estuvieran llenos de agua. Los bebés con cardiomiopatía pueden no crecer bien debido a la dificultad para alimentarse. Algunos casos pueden descubrirse incidentalmente a través de un electrocardiograma anormal.

Los síntomas pueden ser muy sutiles, y los niños son tan resistentes que a menudo no saben o no pueden describir completamente lo que les ocurre», dice el Dr. Whitehill.

Un electrocardiograma (ECG) es un primer paso importante para diagnosticar una miocardiopatía. Según el tipo, las pruebas complementarias pueden incluir un ecocardiograma, una prueba de esfuerzo, llevar un monitor de frecuencia cardiaca o una resonancia magnética cardiaca para observar la estructura del corazón. Algunos niños necesitarán un cateterismo cardiaco o un estudio electrofisiológico.

«Es muy duro recibir la noticia de que tu hijo padece una miocardiopatía, pero la enfermedad tiene un amplio espectro y se dispone de muchos tratamientos innovadores», afirma el Dr. Whitehill. «Tenemos la suerte de contar con un sólido programa de trasplantes e insuficiencia cardiaca, y estamos a la vanguardia de los nuevos medicamentos. Lo más importante es mantener conversaciones sinceras con tus cardiólogos y continuar con un seguimiento regular y constante. La enfermedad puede empeorar con el tiempo y afectar a distintos miembros de la familia de formas diferentes. Nuestro objetivo es garantizar el apoyo a las familias, porque los cuidados a largo plazo se producen realmente en casa.»