El SCIH se trata con tres cirugías para rediseñar el corazón

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH ) es un defecto congénito que afecta al flujo sanguíneo normal a través del corazón. A medida que el bebé se desarrolla durante el embarazo, el lado izquierdo del corazón no se desarrolla ni crece adecuadamente. El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un tipo de defecto cardíaco congénito. Congénito significa presente al nacer. Dado que un bebé con este defecto necesita cirugía u otros procedimientos poco después de nacer, el SCIH se considera un defecto cardíaco congénito crítico (CCHD).

En el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el crecimiento deficiente de las estructuras cardíacas del lado izquierdo provoca lo siguiente:

• El ventrículo izquierdo está poco desarrollado y es demasiado pequeño.
• La válvula mitral no está formada o es muy pequeña.
• La válvula aórtica no está formada o es muy pequeña.
• La parte inicial de la aorta está poco desarrollada o es demasiado pequeña.
• A menudo, los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico también tienen una comunicación interauricular, que es un orificio entre las cavidades superiores izquierda y derecha (aurículas) del corazón.

En un bebé sin cardiopatía congénita, el lado derecho del corazón bombea sangre pobre en oxígeno desde el corazón a los pulmones. El lado izquierdo del corazón bombea sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo. Cuando el bebé está creciendo en el útero de la madre durante el embarazo, hay dos pequeñas aberturas entre los lados izquierdo y derecho del corazón: el conducto arterioso persistente y el agujero oval persistente. Normalmente, estas aberturas se cierran unos días después del nacimiento.

En los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón no puede bombear correctamente sangre rica en oxígeno al organismo. Durante los primeros días de vida de un bebé con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la sangre rica en oxígeno elude el lado izquierdo del corazón, que funciona mal, a través del conducto arterioso persistente y el agujero oval persistente. Para sobrevivir, el lado derecho del corazón tiene que «duplicar el trabajo» y necesita bombear sangre tanto a los pulmones como al resto del cuerpo. Sin embargo, en los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, cuando estas aberturas se cierran, resulta difícil que la sangre rica en oxígeno llegue al resto del cuerpo.

Ocurrencia

Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) calculan que cada año nacen en Estados Unidos unos 1.025 bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. En otras palabras, aproximadamente 1 de cada 3.841 bebés nacidos en EE.UU. cada año nace con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

Causas y factores de riesgo

Como ocurre con muchas enfermedades congénitas, las causas del SCIH son inciertas y no se han relacionado con la enfermedad o el comportamiento de la madre. Creemos que la causa de los defectos cardíacos puede ser multifactorial, es decir, una combinación de factores de riesgo como la exposición ambiental (determinadas drogas, alcohol, sustancias químicas, etc.), anomalías cromosómicas, deficiencias nutricionales, etc. Las mujeres pueden tomar medidas antes y durante el embarazo para reducir el riesgo de que el bebé nazca con defectos congénitos. Estas medidas incluyen tomar un multivitamínico diario con ácido fólico (400 microgramos) y no fumar,

Diagnóstico

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico puede diagnosticarse durante el embarazo o poco después de nacer el bebé.

Atención prenatal

«Ahora podemos diagnosticar estas afecciones con un ecocardiograma fetal (ecografía del corazón del bebé) que nos da tiempo para asesorar a la familia respecto a la afección cardiaca y también nos permite planificar el momento y el modo del parto, así como coordinar la atención relativa al parto con el equipo de neonatología de una unidad de cuidados intensivos neonatales de nivel 3, donde el equipo de neonatología tiene experiencia en el tratamiento de pacientes complejos», afirma el Dr. Neill Videlefsky, de Cardiología de Children’s Healthcare of Atlanta. «El útero materno es la mejor unidad de cuidados intensivos para estos bebés y, si es posible, no fomentamos el parto prematuro, ya que cuanto más maduros y desarrollados estén los sistemas orgánicos, mayores son las probabilidades de supervivencia.»

Cuidados posparto

Los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico pueden no tener problemas durante los primeros días de vida mientras el conducto arterioso persistente y el foramen oval persistente (las aberturas normales del corazón) están abiertos, pero desarrollan rápidamente signos después de que se cierren estas aberturas, entre los que se incluyen:

• Problemas para respirar
• Mala alimentación
• Letargo
• Pulso débil
• Color de piel ceniciento o azulado

Durante una exploración física, el médico puede detectar un soplo cardíaco (un sonido silbante anormal causado por la sangre que no fluye correctamente) u otros signos de enfermedad cardíaca y puede solicitar una o más pruebas para hacer un diagnóstico, siendo la más común un ecocardiograma. La ecocardiografía también es útil para ayudar al médico a seguir la salud del niño a lo largo del tiempo.

El HLHS es un defecto que también puede detectarse mediante el cribado de oximetría de pulso en recién nacidos. La oximetría de pulso es una prueba sencilla en la cama de la cama para determinar la cantidad de oxígeno en la sangre del bebé. Los bajos niveles de oxígeno en la sangre pueden ser un signo de CCHD. El cribado neonatal mediante pulsioxímetro puede identificar a algunos bebés con CCHD, como el HLHS, antes de que muestren síntomas.

Gestión

Medicación:

Medicación para ayudar a mantener el conducto arterioso permeable antes de la primera intervención quirúrgica, así como otros medicamentos para ayudar a la función cardiaca y a que el organismo elimine el líquido sobrante.

Nutrición:

Algunos bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se cansan mientras se alimentan y no comen lo suficiente para ganar peso. Para asegurarse de que los bebés ganan peso de forma saludable, puede recetarse una fórmula especial rica en calorías. Algunos bebés se cansan mucho al comer y puede ser necesario alimentarlos mediante una sonda.

Cirugía:

El tratamiento quirúrgico del SCIH consiste en una serie de tres operaciones que no curan el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, sino que están diseñadas para mejorar el suministro de sangre y oxígeno al resto del cuerpo.

1. Procedimiento Norwood
   Esta intervención quirúrgica suele realizarse en las 2 primeras semanas de vida del bebé. Los cirujanos crean una «nueva» aorta y la conectan al ventrículo derecho. También colocan un tubo desde la aorta o el ventrículo derecho hasta los vasos que irrigan los pulmones (arterias pulmonares). Así, el ventrículo derecho puede bombear sangre tanto a los pulmones como al resto del cuerpo. Se trata de la más difícil técnicamente de las cirugías y tiene una tasa de supervivencia superior al 90% en centros de excelencia como el Children’s Healthcare of Atlanta Heart Center. Después de esta intervención, la piel de un bebé puede seguir teniendo un aspecto azulado porque la sangre rica en oxígeno y la pobre en oxígeno siguen mezclándose en el corazón.
2. Procedimiento de derivación bidireccional de Glenn
   Suele realizarse cuando el bebé tiene entre 4 y 6 meses de edad. Este procedimiento crea una conexión directa entre la arteria pulmonar y el vaso (la vena cava superior) que devuelve al corazón la sangre pobre en oxígeno de la parte superior del cuerpo. Esto reduce el trabajo del ventrículo derecho al permitir que la sangre que regresa del cuerpo fluya directamente a los pulmones.
3. Procedimiento de Fontan
   Este procedimiento suele realizarse entre los 18 meses y los 5 años de edad. El cirujano conecta la arteria pulmonar y el vaso (la vena cava inferior) que devuelve la sangre pobre en oxígeno de la parte inferior del cuerpo al corazón, permitiendo que el resto de la sangre que vuelve del cuerpo vaya a los pulmones. Una vez finalizada esta intervención, la sangre rica en oxígeno y la sangre pobre en oxígeno ya no se mezclan en el corazón y la piel del bebé deja de tener un aspecto azulado.

Los niños con HLHS pueden llevar una vida relativamente normal, asistiendo a la escuela y participando en actividades físicas regulares, aunque pueden cansarse antes que sus compañeros con actividades más exigentes. Los lactantes con síndrome hipoplásico del corazón izquierdo pueden tener complicaciones de por vida. Necesitarán visitas regulares de seguimiento con un cardiólogo para monitorizar su progreso.

«Como el ventrículo derecho no está diseñado para hacer el trabajo del ventrículo izquierdo, puede debilitarse mucho con el tiempo y pueden ser necesarias más operaciones o procedimientos para controlar la arritmia, las complicaciones hepáticas, la mala absorción gastrointestinal y otras complicaciones de la intervención de Fontan», dijo el Dr. Videlefsky. «Por desgracia, la cirugía en este momento no es curativa, y muchos de estos pacientes acabarán necesitando un trasplante de corazón. Sin embargo, el campo de las cardiopatías congénitas avanza rápidamente, y las perspectivas siguen mejorando.»

Progreso

El Centro Infantil del Corazón se ha desarrollado:

• Programa de cardiología fetal
  • Atención centrada en la familia
  • Recursos para asesorar y educar a las familias
  • Información detallada para ayudar a las familias a comprender el diagnóstico
  • Asistencia en la planificación del parto y en el manejo postnatal del recién nacido
• Programa de ventrículo único – se esfuerza por equilibrar la necesidad de una estrecha atención al estado clínico con la necesidad de que las familias asuman cierto nivel de normalización de la vida en casa. Como ocurre con todos nuestros pacientes, las familias del ventrículo único tienen acceso a asistencia telefónica las 24 horas del día, y nuestra historia clínica electrónica permite a todos los proveedores acceder fácilmente a la información clínica más actualizada cuando las familias llaman fuera de horario. Tenemos algunas de las tasas de supervivencia entre fases más altas del país durante este periodo.
• Clínica de Cardiopatías Congénitas para Adultos de Emory – Los niños pasaron a la clínica con conocimientos especializados dirigidos a adultos con cardiopatías congénitas
• Investigación en curso, incluido el estudio de células madre
• Colaboración con Georgia Tech con nuevos conocimientos sobre la comprensión de la dinámica del flujo y puesta en práctica de estos nuevos conocimientos en determinadas técnicas quirúrgicas.
• Colaboración y participación en proyectos de investigación con instituciones de todo EE.UU.

Entre los recursos para saber más sobre el SHLH están el sitio web Children’s Cardiology Insights, la Asociación Americana del Corazón y los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, Centro Nacional de Defectos Congénitos y Discapacidades del Desarrollo.

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