La Estenosis Venosa Pulmonar (EVP) Requiere Intervención y Mantenimiento Continuos
La estenosis venosa pulmonar (SVP) es una condición cardiovascular en la que la sangre oxigenada de los pulmones no puede regresar fácilmente al lado izquierdo del corazón para ser bombeada al cuerpo. El lado derecho del corazón comienza a tener dificultades para bombear sangre a los pulmones y estos se congestionan, lo que puede llevar a que los niños con SVP sufran insuficiencia cardíaca. El SVP, que es una enfermedad progresiva, es potencialmente mortal si no se trata.
El EVP afecta sobre todo a bebés nacidos prematuramente. Puede desarrollarse en la UCI neonatal poco después del nacimiento o detectarse cuando los bebés tienen dificultades para respirar o no ganan peso.
«Esta es una enfermedad rara que apenas estamos empezando a comprender mejor», dijo Andrew Kuo, MD, cardiólogo pediátrico y director del Programa de Estenosis Venosa Pulmonar del Children’s Heart Center. «Quién lo recibirá y por qué siguen siendo poco comprendidos.»
La EVP es una enfermedad inflamatoria que comienza en los espacios aéreos inmaduros de los pulmones de un bebé prematuro, provocando un estrechamiento de las venas pulmonares. El proceso de inflamación también puede desencadenarse posquirúrgicamente tras colocar al paciente un respirador artificial. Cuando los bebés desarrollan EVP, suele observarse sólo en una de las cuatro o cinco venas pulmonares. Sin embargo, la EVP es una enfermedad progresiva que puede empeorar en las venas afectadas con el tiempo y extenderse a otras venas que antes eran normales, lo que la hace especialmente difícil de tratar y controlar.
A diferencia de muchas otras enfermedades cardíacas, el SVP no puede tratarse con una sola terapia y luego los pacientes continúan con sus vidas», explicó el Dr. Kuo. «El EVP requiere terapia crónica y un seguimiento diligente para mantener las venas abiertas y la salud pulmonar.»
- Terapia médica: Los medicamentos pueden incluir diuréticos, que ayudan a aliviar la congestión pulmonar y aliviar los síntomas de la EVP, o medicamentos para la hipertensión pulmonar, un tipo de hipertensión que afecta a las arterias de los pulmones y al lado derecho del corazón. Además, el Programa PVS del Centro de Salud Infantil del Atlanta Heart Center se ha asociado con médicos oncologos para estudiar medicamentos con agentes antiinflamatorios, que podrían ayudar a ralentizar la progresión del SVP.
- Terapia venosa directa: Los pacientes con EVP suelen someterse a cateterismos cardiacos regulares para que las venas pulmonares afectadas puedan someterse a dilatación con balón o colocación de endoprótesis para mantener las venas y evitar que se cierren. Los cateterismos suelen realizarse con frecuencia -casi mensualmente- durante los dos primeros años de vida del niño. Sin embargo, a medida que la enfermedad empieza a ralentizarse, normalmente a los 2 años, la necesidad de este tipo de tratamiento disminuye, y muchos niños mayores se someten a un cateterismo sólo una o dos veces al año.
«Nuestro objetivo en el programa PVS es mantener las cuatro venas lo más abiertas posible, preservando su capacidad de funcionar», dijo el Dr. Kuo.
El Dr. Kuo afirma haber descubierto al principio de su carrera que, cuando un equipo multidisciplinar de expertos se reúne para centrarse en una enfermedad específica, los resultados mejoran. El equipo del programa PVS está formado por cardiólogos pediátricos, un oncólogo, un neumólogo, un nutricionista y una enfermera del programa para supervisar la vigilancia de los pacientes, análisis y terapias.
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El equipo del Programa PVS, liderado por el Dr. Kuo, incluye a Michael Briones, DO, hematólogo pediátrico y oncólogo; Dra. Shannon Jones, Cardióloga Pediátrica Dra. Divya SutharCardióloga Pediátrica; y Timothy Slesnick, MDCardiólogo Pediátrico, así como Rosemary Gray, RN, Coordinadora de Enfermería Clínica.