Preguntas y respuestas con el Dr. Kanaan: Hipertensión pulmonar

El Dr. Usama Kanaan, Director del Programa de Hipertensión Pulmonar del Centro Cardiológico de Children’s Healthcare of Atlanta, habló sobre la hipertensión pulmonar y su tratamiento por el equipo multidisciplinar que dirige en Cardiología de Children’s Healthcare of Atlanta.

P: ¿Qué es la hipertensión pulmonar?

R: La hipertensión pulmonar es un trastorno relativamente raro de las arterias pulmonares que provoca una presión sanguínea elevada en los pulmones y sobrecarga el lado derecho del corazón.

P: ¿Cuáles son los síntomas de la hipertensión pulmonar?

R: Los síntomas varían según la edad del paciente y la gravedad de la enfermedad. El síntoma más frecuente que ven los médicos, sobre todo en los niños mayores, es la dificultad para respirar con el ejercicio y la actividad. A veces hay desmayos o dolor torácico con el esfuerzo. Más raramente, los médicos pueden observar signos de insuficiencia cardiaca congestiva, como hinchazón en las piernas.

P: ¿Cuándo suele aparecer la enfermedad?

R: Hay muchas formas distintas de hipertensión pulmonar, que pueden aparecer a edades diferentes. Una forma denominada hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (HPPRN) es exclusiva de los recién nacidos, mientras que la hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPI ) suele alcanzar su punto máximo en la mediana edad, pero también puede observarse en niños.

P: ¿Cuáles son las causas comunes y los factores de riesgo?

R: A veces, la hipertensión pulmonar no tiene causa conocida, pero ocurre con más frecuencia como consecuencia de otra enfermedad, como una cardiopatía congénita, o puede estar asociada a la enfermedad pulmonar del prematuro en bebés. Con menor frecuencia, puede asociarse a trastornos autoinmunes, lupus, esclerodermia, anemia falciforme y otras afecciones sistémicas.

P: ¿Hasta qué punto es tratable la hipertensión pulmonar?

R: El grado de curación de la hipertensión pulmonar depende del tipo. La mayoría de los bebés cuya hipertensión pulmonar está asociada a la prematuridad superarán la enfermedad. Otras formas tienden a no resolverse y, en estos casos, la hipertensión pulmonar es una enfermedad crónica y progresiva que puede conducir finalmente a la muerte o al trasplante de pulmón.

El tratamiento depende de si los médicos pueden encontrar otra causa contribuyente o una enfermedad subyacente. Si la hay, trabajan para optimizar el tratamiento de esa afección. Cuando no hay otra causa o se ha optimizado el tratamiento de la causa subyacente, pueden utilizarse medicamentos conocidos como vasodilatadores pulmonares para relajar los vasos sanguíneos de los pulmones y producir un impacto positivo en el funcionamiento del lado derecho del corazón y en la salud vascular general.

P: ¿Qué quieres que sepan las familias sobre la PH?

R: Si un niño tiene riesgo de hipertensión pulmonar, por ejemplo si tiene una cardiopatía coronaria reparada, y tiene dificultad para respirar con el esfuerzo o se desmaya, las familias y los médicos deben considerar la hipertensión pulmonar como posible causa. La identificación precoz es importante para permitir que el tratamiento ralentice la progresión de la enfermedad.

«El equipo multidisciplinar de hipertensión pulmonar cuenta con tres neumólogos, tres cardiólogos y tres maravillosas enfermeras especializadas, que proporcionan el pegamento que mantiene unido el programa», dijo el Dr. Kanaan. «Formamos relaciones sólidas con nuestros pacientes, y tengo la suerte de formar parte de un equipo tan excelente».

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